期刊简介

               中华医学会主办。本刊为中文核心期刊和中国科技论文统计源期刊,被美国《化学文摘》、日本科学技术情报中心(JICST)以及中国科学引文数据库等多家国内外数据库收录;以传播视网膜、葡萄膜、玻璃体、视神经疾病等学科专业临床与基础研究最新成果为己任,推动眼底病事业进步,做眼底病同仁的朋友。                

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  • 杂志名称:中华眼底病杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:1005-1015
  • 国内刊号:51-1434/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:1997看中国科协优秀科技期刊三等奖期刊收录:万方收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), CA 化学文摘(美), 上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 知网收录(中), 国家图书馆馆藏
中华眼底病杂志2018年第01期

Maroteaux-Lamy综合征伴眼部异常一例

梁庭溢;许宇;赵培泉

关键词:黏多糖累积病Ⅵ型/并发症, 病例报告
摘要:患儿女,7岁.双眼视力下降1个月余于2017年5月7日来我院就诊.全身检查,身高105 cm,体重19 kg;头大,眉粗,眼距宽,鼻梁低平,唇厚颈短(图1);四肢关节弯曲,活动受限;腹部膨隆.智力发育正常.父母非近亲结婚,家族中无类似遗传病史.眼部检查:双眼视力手动/眼前,均不能矫正.光定位准确.非接触眼压计眼压测量,右眼15 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),左眼19 mmHg.双眼全角膜呈雾状混浊,厚度增加,基质层内见细小、灰白色点状沉着;中央前房较深;瞳孔等大、等圆,直径约4 mm,直接、间接对光反射正常;晶状体透明.眼底检查,隐约见双眼视盘水肿、充血;余细节窥不清.B型超声检查,双眼视盘前隆起,水肿可能;视神经增粗;巩膜增厚.超声生物显微镜(UBM)检查,双眼角膜增厚、层间点状强回声;睫状体多发小囊肿;全周房角开放(图2).光相干断层扫描(OCT)检查,双眼视盘处强反射隆起;黄斑区神经上皮层浅脱离;视网膜下大量强反射信号(图3).